Koje su bolesti uzrokovane prionima?

Prioni su infektivni proteini, odgovorni za niz bolesti u različitim životinjama, uključujući ljude. Riječ prion je proždrljivac “proteinske” i “infektivne”. Prvo su teorizirali 1960-ih, a njihovo postojanje i priroda potvrđeni su početkom osamdesetih godina 20. stoljeća.

Postoji mnogo različitih vrsta bolesti uzrokovanih prionima. Sve prionove bolesti utječu na mozak primatelja, i nitko nije izlječiv, što u konačnici dovodi do smrti. Nedavna otkrića mogu na kraju dovesti do cjepiva u budućnosti.

U životinjama prions obično napadaju jednu vrstu ili dvije blisko povezane vrste. Bolest poznata kao scrapie je prionska bolest koja napada ovce i koze. Prions su odgovorni za minsku encefalopatiju u mlincima. Kronična bol koja pogađa utječe na određene vrste jelena i jelen, i mačji encefalopatiju i mačje spongiformne encefalopatije napada mačke.

Možda je najpoznatija bolest uzrokovana prionima poznata kao gljivična spongiformna encefalopatija – koja se obično naziva ludim kravljim bolestima. Groznica kravljeg krava bila je nepoznata sve do posljednjeg dijela 20. stoljeća, a otkriće je došlo kao nešto šok za većinu ljudi. Iako nije tako ozbiljna u govedima kao i ostale bolesti stoke – osobito papa i bolesti usta – dobila je ogromnu količinu pozornosti kad je otkriveno da je moglo navodno skočiti na vrste kako bi zarazila ljude.

Većina tih bolesti uzrokovanih prionima imaju kao svoj vektor prijenosa gutanje kontaminiranog mesa – posebno mozga – iste vrste. Budući da moderna praksa često upotrebljavaju uzgojene kosti i otpadni meso kao dodatak bjelančevinama za stoku, mnoga su goveda imala druge stoke, uključujući tkivo mozga. Čini se da je snižavanje određenih temperaturnih smjernica za sterilizaciju u Ujedinjenom Kraljevstvu omogućilo da se prioni kreću slobodno, a epidemija malih razmjera ubrzo je u tijeku.

Kod ljudi postoje četiri primarne bolesti uzrokovane prionima. Prva, Creutzfield-Jakobova bolest, ima varijantu, poznatu kao vCJD, koja izgleda prenosi ingestijom kontaminiranog govedine. VCJD je najčešći od prionskih bolesti kod ljudi, ali je i dalje relativno rijedak – zaraziti samo jedan od svakih milijun ljudi. Poput svih prionskih bolesti, vCJD napada mozak. Simptomi uključuju demenciju koja napreduje vrlo brzo, praćeni halucinacijama, teškim gubitkom pamćenja, napadajima, gubitkom motoričke funkcije i konačno smrću. Vrijeme od početka do konačne smrti od vCJD je vrlo kratko – rijetko više od nekoliko mjeseci, ponekad manje od nekoliko tjedana.

Gerstmann-Straussler-Scheinkerov sindrom (GSS) je još jedna bolest kod ljudi uzrokovanih prionima, iako mnogo rjeđi od vCJD. Smatra se da GSS utječe samo na jedan u svakih sto milijuna ljudi, što je nevjerojatno rijetko. Pretpostavlja se da je uzrok GSS-a genetska promjena, a točan je vektor nepoznat. Žrtve GSS-a iskusile su demenciju i gubitak koordinacije, što je rezultiralo smrću. Očekivano trajanje života za žrtve GSS-a bolje je od onih s vCJD, ali rijetko je više od nekoliko godina.

Fatalna obiteljska nesanica je još jedna bolest kod ljudi koja je nedavno otkrivena da je uzrokovana prionima. Bolest je poznata i dokumentirana od kasnih sedamdesetih, ali sve do devedesetih godina, otkriveno je prionovo odgovorno. FFI je obično karakteriziran početkom kronične nesanice, što za posljedicu ima mnoge psihološke poremećaje. Kasnije se postavlja iluzija i halucinacija, nakon čega sposobnost spavanja potpuno nestaje. Konačno, nakon otprilike godinu dana od početka, pacijent umre.

Kuru je posljednji i najraniji otkriće uobičajenih ljudskih bolesti za koje se zna da su uzrokovani prionima. Kuru je ponekad poznat i kao smiješna bolest, kao rezultat deluzionalnog smijeha koji ga često prati. Prvo je otkrivena u dijelovima Nove Gvineje početkom 20. stoljeća, osobito u regiji South Fore. Ova je regija imala veliku prevalenciju ritualnog kanibalizma, a sada je poznato da je to bila potrošnja tkiva ljudskog mozga koja je bila odgovorna za prijenos bolesti.