Što uzrokuje mijelofibroza?

Pacijenti razvijaju mijelofibrozu – također nazvanu kroničnu ideopatetsku myelofibroza i mijeloidnu metaplaziju – kada matične stanice crvenih krvnih stanica mijenjaju koštanu srž, što na kraju uzrokuje srž na ožiljak. Istraživači još moraju odrediti točan uzrok mutacije, iako su identificirani neki faktori rizika za razvoj poremećaja. Istraživanja su pokazala da značajan broj bolesnika s mijelofibrozom ima već postojeći poremećaj krvnih stanica. Stručnjaci vjeruju da izlaganje određenim kemikalijama i vrstama zračenja može također povećati rizik razvoja mijelofibroze. Dob može također biti čimbenik, jer se većina slučajeva javlja kod osoba starih 50 i više godina.

Genetska mutacija uključena u mijelofibroze događa se u matičnim stanicama koje se nalaze u koštanoj srži, u normalnim okolnostima te se stanice razvijaju u crvene krvne stanice. Nepoznat okidač uzrokuje da stanice ne funkcioniraju, što ozbiljno ograničava proizvodnju crvenih krvnih stanica, što zauzvrat rezultira anemijom. Matične stanice zatim podijele, bilo koje nove stanice formirane iz podjele također nose mutaciju, na kraju se šire kroz koštanu srž. Nedostatak u crvenim krvnim stanicama i višak bijelih krvnih stanica mogu uzrokovati razvoj koštane srži u koštanoj srži, što je karakterističan simptom mijelofibroze.

Iako je uzrok mutacije općenito nepoznat, istraživači vjeruju da određeni poremećaji krvi povećavaju rizik od bolesnika da razvije mijelofibroze. Polycythemia vera, bolest u kojoj se crvene krvne stanice proliferiraju pri abnormalno visokim stopama, ima tendenciju povećanja vjerojatnosti da će se mutacija u stanicama pojaviti i širiti. Osnovna trombocitoza, u kojoj koštana srž proizvodi prekomjernost trombocita, povećava rizik na sličan način.

Drugi faktor rizika povezan s mijelofibrosom je pretjerano izlaganje nekim industrijskim kemikalijama. Toluen, uobičajeno kemijsko otapalo, identificirano je kao supstanca koja bi mogla dovesti do razvoja stanja. Kemijska se tvar koristi u mnogim industrijskim postupcima, uključujući cementiranje polistirena, otapanje boje, pa čak i za proizvodnju kola sirupa. Iznosi pojedinaca koji su izloženi u svakodnevnom životu općenito se smatraju sigurnima, međutim, pri čemu je nesigurna izloženost rijetkost.

Značajan broj pacijenata s dijagnozom mijelofibroze pada u dobnu skupinu od 50 do 70 godina, što dovodi neke stručnjake da vjeruju da starost igra važnu ulogu u njegovu razvoju. Starije koštane srži mogu biti sklonije mutaciji, iako nije jasno kako. Pojedinci u dobi od 50 i više godina mogli su biti izloženi kemikalijama s faktorima rizika više od mlađih ljudi, što ukazuje na mogućnost da efekti štetne kemijske ekspozicije mogu biti kumulativni.